Le pseudoxanthome élastique
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Le pseudoxanthome élastique


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une cause rare de calcifications vasculaires chez l'enfant

Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l’enfant, leurs principales causes sont génétiques dont le pseudoxanthome élastique (PXE).

C’est une pathologie due à des mutations du gène ABCC6 et transmit selon un mode autosomique récessif.

Le rôle de ABCC6 et la nature de son substrat (s) dans le PXE restent inconnus.

L'expression phénotypique de la maladie est caractérisée par la fragmentation et la minéralisation des fibres élastiques dans la paroi de la peau, de la rétine et artérielles.

Le PXE représente une maladie métabolique prototypique qui partage certaines des caractéristiques de calcifications vasculaires avec des maladies acquises d'origine métabolique tels que le diabète de type II et les maladies rénales chroniques.

D'un point de vue clinique, l'absence actuelle d'un traitement ciblé efficace nécessite le contrôle et la prise en charge rigoureuse des facteurs de risque cardio-vasculaires associés au PXE, en plus de la limitation des conditions pro-calcifiante.

De nouvelles perspectives prometteuses pour des traitements étiologiques sont cependant en cours, et peuvent rapidement donner de nouvelles options de traitement pour les patients atteints de PXE.

Format : Papier

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Quantité
Disponible

Asmaa Dibi Pédiatre; Unité de cardiologie pédiatrique; Hôpital d'Enfants de Rabat-CHU Ibn Sina; Université Mohamed V Rabat-Maroc.


Fiche technique

Auteur
ASMAA DIBI
Langue
Français
Éditeur
Éditions universitaires européennes
Année
2016
Pages
68
Pays
Maroc Maroc

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